什么是PKU

PKU全称苯丙酮尿症。

苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。

本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。

临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。

如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。

苯丙酮尿症症状有：

1、生长发育方面：

主要表现为生长发育的迟缓，躯体上生长发育迟缓主要表现为身材矮小、营养不良，另外还可以表现为智力发育迟缓，这也是苯丙酮尿症宝宝最明显的特征，出生后4～9个月即可出现明显的智商低于同龄正常儿，由于在语言发育方面。

2、精神神经症状：

由于脑部的发育迟缓，很多患儿的脑组织因萎缩而有小脑畸形，使患儿出现反复发作的抽搐，肌张力增高，膝腱反射、跟腱反射亢进，精神状态是常有兴奋不安、烦躁多动或者嗜睡等异常行为。

3、皮肤毛发表现：

因患儿的皮肤非常容易干燥，因此患儿经常搔抓出现划痕，长期如此则容易发生湿疹;另外由于患儿体内酶的缺陷，因此患者堆积大量的苯丙氨酸，苯丙氨酸可以抑制酪氨酸酶，使黑色素合成减少，故患儿毛发色淡而呈棕色。

1、教育排名不同：

南京大学天文比北京大学天文在教育排名上高。

2、地理位置不同：

北大在北京，全称北京大学。南大在南京，全称南京大学。

3、实力不同：

南大天文在天文本科的高校中是综合实力最高的。北大天文其次科研成果也有很多。

4、师资力量不同：

两校所属院士，长江学者不同。北大天文教员少，南大天文教员多。

扩展资料

1、北京大学和中国科学院于1998年在北京大学共同组建了“北京天体物理中心”，并于2000年6月将天体物理专业正式扩展为天文学系， 聘请中国科学院院士陈建生担任系主任。

2001年5月北京大学物理学院成立后，天文学系即隶属于物理学院。2001年底，在教育部组织的全国重点学科评审中，北大天体物理学科被评为全国重点学科。

2、南京大学天文与空间科学学院成立于2011年3月，其前身是始建于1952年的南京大学天文学系，是中国高等院校中历史最悠久、培养人才最多的天文学专业院系，是中国天文学顶尖人才的摇篮，拥有中国唯一的天文学一级重点学科。

参考资料

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